脑颜面血管瘤综合症的CT表现

X 脑颜面血管瘤综合征属先天性神经、皮肤及血管发育异常，临床并不多见。笔者自1994～2001年共搜集8例脑颜面血管瘤综合症病例，回顾分析其临床特点及CT表现，并结合文献进行讨论。?
        1 资料与方法?
        本组8例，男5例，女3例，年龄3.5个月～9岁。8例均以间断性抽搐就诊，其发病时间长短不一，最长时间达3年，最短时间为2个月。5例患儿可见部分或全部面部“葡萄酒色”血管痣，同时合并眼脉络膜血管瘤1例；4例智力发育迟缓；1例有一侧肢体活动不灵；1例运动发育迟缓（1岁仍不会坐，不能翻身）。
        2 结果?
        CT表现：?
        2.1 8例均可见一侧或两侧顶枕叶或额颞顶枕叶表浅部位粗大脑回状及锯齿状钙化。?
        2.2 脑单侧病灶者4例，脑双侧病灶者4例。  工程师职称论文发表

        2.3 头颅不对称，病测大脑半球有不同程度的萎缩。此表现见于4例脑单侧病灶者。?
        2.4 病变侧颅骨板增厚2例。亦见于单侧病灶者。?
        2.5 2例可见两侧大脑半球对称或不对称的片状、大片状低密度脑软化灶，同时伴幕上脑室扩大。此表现见于脑双侧病灶者。?
        MRI检查1例，此表现为一侧大脑半球发育小，脑池、脑沟增宽，病变侧颅骨板增厚。CT所示典型弯曲条带状钙化其未能显示出来。?
        3 讨论?
        脑颜面血管瘤综合症，又称斯-威氏综合症，脑三叉神经血管瘤，面部和软脑膜、脑膜血管瘤。属于先天性神经皮肤及血管发育异常。主要的病理表现为软脑膜毛细血管-静脉血管畸形网，并深入脑内以及颜面及眼脉络膜血管畸形。临床表现典型，包括癫痫，智力低下，偏瘫，颜面三叉神经紫红色血管瘤可累及唇，常伴先天性青光眼。本病在未发生钙化之前，CT平扫可无任何阳性发现，如行增强扫描可见到脑皮质表面软脑膜血管畸形，其畸形血管呈脑回状、弧形状或扭曲状强化，但本组8例均为发生钙化之后，CT表现有特征性，加之临床表现大多亦典型，诊断较明确，故均未行增强扫描。应该指出的是，若临床表现患者颜面血管瘤，并有间断性抽搐及智力低下，CT平扫无特征表现时，需考虑到可能为软脑膜畸形血管尚未发生钙化，此时一定要行CT增强扫描，以显示出本病增强后的特征表现，从而避免漏诊或误诊。脑颜面血管瘤综合症在影像检查中，以CT表现最具特异性，其CT特征表现为平扫病侧大脑半球表浅部位顶枕叶弯曲的条带状、宽大脑回状及锯齿状钙化伴同侧脑发育不全或萎缩，脑沟、脑裂增宽及颅骨增厚。X先平片检查可见顶枕区双边脑回状颅内钙化，颅骨不对称，病侧颅腔变小及颅骨增厚。MRI检查只能显示病变侧脑发育不全，对软脑膜畸形血管的条弧状钙化显示不佳。但有的病例可见沿脑回、脑沟走行的条弧状低信号钙化影。本组8例中，1例行MRI检查未能显示钙化征象。可见CT检查对本病的诊断具有其他影像检查无法取代的全面性和准确性。